A kollagenózis a ritka autoimmun betegségek egy csoportja, amikor az immunrendszer idegenként érzékeli a szervezet kötőszövetének (kollagén) egyes részeit, és ezek ellen ellenanyagot képez. Mivel a kötőszövet számos szervben megtalálható, a betegség sok szervet, például a nyálkahártyát vagy a bőrt, a tüdőt, a szívet vagy az véredényeket is gyakran eléri.

Akárcsak a reumás ízületi gyulladás, a kollagenózis is egyike azoknak a gyulladásos reumás betegségeknek, amelyekben az immunrendszer antitesteket termel a saját szervezete ellen. Ebben az esetben a kötőszövet az autoantitestek támadásának célpontja, ami krónikus gyulladást okoz.

A betegség az érintettet nagyon sokban korlátozza, a nők sokkal gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak, és általában a középkorúakat érinti.

Hányféle kollagenózis létezik?

A leggyakoribb kollagenózis a Sjögren-szindróma, amely egyedül Németországban mintegy 500 000 embert érint. A Sjögren-szindrómát száraz szem, szájszárazság és a parotis (fültőmirigy) duzzanata jellemzi. A szemfolyadék csökkenését egy specifikus teszttel, a Schirmer-teszttel lehet megállapítani.

Az alábbiak ritkábbak:

• szisztémás szklerózis
• pillangófoltok az arcon
• dermatomyositis
• antifoszfolipid szindróma
• kevert kötőszöveti betegség (Sharp-szindróma)

A kapcsolódó betegségek közé tartoznak a CREST-szindróma, az eozinofil fasciitis (más néven Shulman-szindróma) és az olyan megbetegedések, amelyeknek külső kiváltó oka van. Néhány évvel ezelőtt a szennyezett étolaj Spanyolországban számos ilyen betegség oka volt, néhányan meg is haltak.

Hogyan ismerhető fel a kollagenózis?

A diagnosztizálás igen nehéz. A klinikai kép nagymértékben változik, és bár a laboratóriumban különböző sejtkomponensek ellenanyagai találhatók, ezek nem feltétlenül jelentkeznek.

Számos diagnosztikai kritérium van minden egyes kollagenózisra, az úgynevezett ARA vagy ACR kritériumokat az American College of Rheumatology hozta létre. E kritériumok közül bizonyos számnak kell teljesülnie ahhoz, hogy a diagnózis érvényes legyen.

A sklerodermia

A sklerodermia különböző szervek kötőszövetének keményedéséhez vezet (szklerózis). Az arcbőrön ezt a keményedést a mimikai izmok merevsége és a szájnyílás csökkenése jellemzi. Az ujjakon és lábujjakon pigmentáció és nekrózis alakul ki, hidegben a perifériás vérkeringés erősen korlátozott, súlyos fájdalmat okozva.

A tüdő, szív és vese szklerózisa növekvő működési zavarhoz vezet, ami befolyásolja a várható élettartamot. Az ízületek mozgása a gyulladások és keményedések miatt korlátozott.

A kollagenózis egyéb formái

A pillangófoltok az arcon csak külső tünetek. Ehhez társulnak ízületi panaszok, vesegyulladás, neuropszichiátriai rendellenességek, például rohamok vagy pszichózis, valamint lehetséges vérérték-változások. Itt is kimutathatók antitestek, de ezek nem feltétlen velejárók.

A polimitozis főként az izomzatot és a környező kötőszöveteket érinti. A súlyos izomfájdalmak mellett az ízületek, a tüdő és a szív is érintett lehet. A diagnózist izombiopsziával és izom-ingerlékenység meghatározásával erősítik meg.

Az antifoszfolipid szindrómánál (APS, az immunrendszer zavara, amely befolyásolja a véralvadás folyamatát) az antitestek korlátozzák a véralvadást. Többnyire trombózis lép fel, de emelkedhet a vérzési hajlam is. Az olyan fiatal nőknél, akiknek többszörös vetélése volt, differenciál-diagnózissal ki kell zárni a kollagenózist.

(Németből fordította: Koncz László)